Cystisk fibrose (CF) er en livstruende og farlig genetisk sygdom. Cystisk fibrose opstår på grund af det defekte gen, som hovedsageligt påvirker bevægelsen af salt eller natriumchlorid i og væk fra visse celler. Betingelsen påvirker børn, der fører til tunge klæbrige slim, fortykket fordøjelsessystem og salt sved. Normalt kan disse tunge sekretioner tilstoppe lungerne, der fører til vejrtrækningsbesvær hos børn med denne tilstand. Desuden kan lungeinfektionerne også sparke ind, da den tykke slim giver ønskelige betingelser for bakteriel vækst, hvilket i sidste ende kan føre til alvorlig lungebesmytning. Fordøjelsesproblemer kan også skyldes fortykkede fordøjelsessafter. Når de ikke er i stand til at nå tyndtarmen fra bugspytkirtlen, der udfører fordøjelsesfunktionerne, kan barnets vækst også blive alvorligt kompromitteret. Så hvad er de cystiske fibrose behandlinger og hvordan fungerer de?
Hvordan diagnosticeres cystisk fibrose?
Testen til diagnosticering af cystisk fibrose udføres på et hospital, hvor blod fra babyens hæl er testet. I nogle stater testes alle nyfødte for cystisk fibrose; Men ikke alle disse screeninger udelukker muligheden for at din baby har cystisk fibrose. Hvis du har mistanke om, at dit nyfødte kan have denne betingelse, selv efter screening, kan det være på grund af dets forekomst i din familie eller visse symptomer, der kan indikere en mulighed for denne tilstand. Lægen kan udføre en endelig test for cystisk fibrose kaldet svedtest.
Svedtesten er hurtig og slet ikke smertefuld. Lægen bruger et lægemiddel kaldet pilocarpine, som stimulerer sveden på et bestemt sted på armen. Et filterpapir placeres derefter på dette område for at absorbere sveden, som derefter testes for natriumchloridindhold. Hvis resultaterne viser et meget højere niveau end normalt, så er det automatisk, at barnet har cystisk fibrose. Derudover kan en familiehistorie af cystisk fibrose og andre test også bruges til at diagnosticere denne tilstand som røntgen-, spyt- eller blodgenetiske tests, lungefunktionstest samt afføring af afføring for fordøjelsesproblemer. I nogle tilfælde kan genetisk test også ske i par, der planlægger graviditet, for at afgøre, om en af dem er en karriere for denne sygdom for ikke at overføre den til barnet.
Hvis din baby viser dårlig vækst, og de er tilbøjelige til sinus- eller lungeinfektioner eller endog begge, kan det være tegn på cystisk fibrose. Den eneste standardprøve for denne tilstand er imidlertid den kvantitative svedchlorid-test og måler mængden af saltet i sved. Det kan virke svært at lave svedtest på en nyfødt, fordi de ikke sveder let. Immunoreaktiv trypsinogen test (IRT) kan anvendes til nyfødte. Med denne test er blod tegnet med et formål at undersøge trypsinogenet. Bekræftelse af positiv IRT-test kan foretages med svedtest eller genetisk test.
Hvad er behandlinger med cystisk fibrose?
1. For lungeproblemer
For det meste lægerne vil primært fokusere på forebyggelse af lungeinfektioner; De vil udføre regelmæssig brystfysioterapi (CPT), almindeligvis kendt som percussion og postural dræning. Det hjælper med at løsne slim i lungerne, samtidig med at hosten bliver lettere. CPT gøres normalt ved at klappe på en persons ryg med cupped hånd og bliver normalt gjort to gange om dagen. Vibrerende vest kan også bruges især hos børn, selvom det er lidt dyrt. Regelmæssige øvelser såvel som antibiotika, slimfortyndende lægemidler og antiinflammatoriske lægemidler anbefales også. Derudover kan en lungesygdomme også rådes af lægen.
Se efter mere information om, hvordan du tager en fysisk terapi til babyer i cystisk fibrose:
2. For fordøjelsesproblemer
Når nogen har cystisk fibrose, skal de tage en meget afbalanceret kost, der er højt i kalorier og proteiner. På grund af absorptionsproblemerne bør de gives 150 procent af det anbefalede kosttilskud for at imødekomme deres behov for vækst. De skal tage multivitaminer og andre kosttilskud. Disse mennesker burde tage pancreas enzymer før hvert måltid eller enhver snack de forbruger. Ud over disse kan ekstra enzymer også tilsættes for at hjælpe med fordøjelsen. Børn med svære tilstande kan have brug for særlige formler, der kan fodres ved hjælp af et rør eller sjældent ved hjælp af venen. Mucus-thinning medicin og enemas kan bruges til behandling af tarm blokeringer, og nogle gange kan kirurgi være påkrævet. Lægen kan også ordinere nogle lægemidler til at hjælpe med at reducere mavesyre og også hjælpe bugspytkirtlenzymer i deres funktioner.
3. Genterapi
Denne terapimetode giver den bedste løsning til behandling af cystisk fibrose, da den ikke bare behandler den, men angriber den. For eksempel anvendes lægemidlet Kalydeco til dette formål, og det er blevet godkendt i cirka seks år.
4. Transplantation
Nogle gange kan lungetransplantaterne være den eneste mulighed, og det har fungeret godt hos nogle mennesker med denne tilstand.
5. Behandling for komplikationer
Den fælles komplikation, der følger med CF, er diabetes, som diabetes kræver en mere forskellig behandling end den normale behandling. Derudover er der knoglesvindende lidelse osteoporose, som lægen kan give recept på lægemidler, der kan bruges til at forhindre nedsættelse af knogletæthed.
Vigtige bemærkninger: Løbende pleje
Det er vigtigt at have løbende pleje, især fra sygeplejersker, læger og respiratoriske terapeuter, der har specialiseret sig i CF efter regelmæssige behandlinger med cystisk fibrose. Du kan finde dem hos alle lægecentre eller CF plejecentre. Checkups skal udføres hver 3. måned, og til tider er der behov for vaccination. Influenza skud kan også være meget vigtigt, men du kan se lægen, hvis du har følgende:
- Forhøjet eller blodig slim samt ændring i slimens farve eller konsistens
- Reduceret appetit eller energi
- Alvorlig diarré eller mavesmerter og mørkegrøn opkast
- Alvorlig feber
Hjem Remedies for Cystisk Fibrose
Bortset fra de ovenfor nævnte cystiske fibrose behandlinger er der også nogle retsmidler, som du kan anvende hjemme for at hjælpe med tilstanden.
1. Fra pædiatrisk pleje til voksen pleje
Hvis du indser, at dit barn har denne betingelse, er det godt som forælder at fortælle dit barn om tilstanden, da de vokser op til voksenalderen. Dette sikrer, at barnet kan tage aktiv rolle i behandlingen. Ved at gøre dette forbereder du dit barn til overgangen fra barn til voksen pleje. CF medicinske centre kan også være til stor hjælp for at sikre en smidig overgang.
2. Skift livsstil
Hvis du har regelmæssig medicinsk checkup, kan du øve en sund livsstil, følge en sund kost og ændre nogle andre vaner som:
- Vask hænder regelmæssigt for at mindske risikoen for infektion
- Drikker masser af væsker og træner regelmæssigt
- Gør brystet fysisk terapi som din læge anbefaling.
Ud over dette kan lette akutte lungeforverringer af CF behandles hjemme succesfuldt ved hjælp af følgende procedurer:
- Øget frekvens af luftvejsklarering
- Indånding af bronchodilatorer
- Postural dræning og bryst fysioterapi
- Anvendelse af orale antibiotika, såsom oral fluoroquinoloner.
3. Motion
Når du deltager i aerobic øvelser, der får dig til at trække vejret hårdere, kan de løsne slimet, så du kan hoste det op, og det forbedrer også din generelle fysiske tilstand. CF gør også din sved til at være salt og mister derfor meget salt gennem sved. Du kan også inkludere en relativt høj salt kost for at sikre, at der er salt balance.
Her er en video til at dele med dig om, hvordan en dreng lever med cystisk fibrose:
